Maladie de Still de l’adulte : que doit savoir le réanimateur ?

La maladie de Still de l’adulte (MSA), actuellement classée parmi les pathologies autoinflammatoires multifactorielles, est une entité rare dont deux phénotypes sont individualisés : une forme rhumatismale articulaire chronique et une forme systémique mono- ou polycyclique. C’est au cours de cette dernière, souvent de façon inaugurale ou dans la première année d’évolution, que jusqu’à un tiers des patients présentent des complications pouvant engager le pronostic vital : syndrome d’activation lymphohistiocytaire, coagulation intravasculaire disséminée, myo-péricardite, insuffisance hépatique, voire défaillance multiviscérale. Après mise en place des traitements de suppléance adaptés, le médecin réanimateur devra alors entreprendre une démarche diagnostique systématique et, après élimination des diagnostics différentiels, proposer un traitement de ces formes graves de MSA reposant sur la corticothérapie à fortes doses, l’anakinra, et plus rarement la ciclosporine A ou le tocilizumab. Ces différents éléments font l’objet de cette mise au point. 

Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a rare multigenic autoinflammatory disorder of which two phenotypes may be distinguished: a chronic articular pattern and a systemic (mono- or polycyclic) pattern. In the latter, life-threatening complications may occur in a third of patients, often at onset or during the first year of the disease course. The most common one are hemophagocytic lymphohistiocytosis, disseminated intravascular coagulation, myocarditis, acute liver failure, and multiple organ failure. This review emphasizes the diagnostic workup and specific treatments of these severe patterns of AOSD in the light of up to date data from the medical literature.