Nouveautés dans le syndrome des anticorps antiphospholipides en réanimation

Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune systémique définie par la survenue d’événements thrombotiques ou obstétricaux associés à la positivité persistante (au moins 12 semaines) d’anticorps antiphospholipides (aPL). Le SAPL peut conduire les malades en réanimation sous la forme d’un orage thrombotique, appelé « syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides » ou CAPS. Il a été défini comme la survenue en moins de sept jours d'au moins trois atteintes d'organes, de tissus ou de systèmes, liées à des thromboses microvasculaires prouvées chez des malades ayant des titres d'anticorps antiphospholipides élevés. Il a fait l’objet d’un consensus international avec élaboration de critères internationaux de classification. Les thromboses peuvent intéresser tous les vaisseaux et tous les organes. Lorsqu’elles sont microvasculaires, elles réalisent la forme typique du CAPS et ne peuvent être diagnostiquées que par la biopsie de l’organe atteint. La thrombopénie est le maitre signe biologique du syndrome. Elle est quasi constante, parfois profonde et souvent associée à une anémie sans réaliser fréquemment un syndrome de microangiopathie thrombotique. Il s'agit d'une maladie très rare, rendant quasiment impossible les essais cliniques randomisés. L’anticoagulation est le seul traitement à avoir été associé à une diminution de la mortalité dans plusieurs cohortes. Une triple thérapie associant une anticoagulation, une corticothérapie à forte dose et soit des échanges plasmatiques soit des immunoglobulines intraveineuses a été retenue comme le traitement de référence des malades graves. Le pronostic du CAPS reste sévère avec une mortalité à un an des patients admis en réanimation de l’ordre de 34 %. Compte tenu de la rareté et de la sévérité de ce syndrome, une prise en charge diagnostique et thérapeutique collégiale entre médecins intensivistes et internistes est indispensable.

 Antiphospholipid syndrome (APS) is a rare systemic autoimmune disease responsible for thrombotic events and obstetric morbidity in patients with persistent antiphospholipid autoantibodies (aPL). APS may be complicated by a “thrombotic storm” called the catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), responsible for multiple organ failure and often requiring intensive care unit admission. CAPS was defined by an international consensus as the occurrence of: ≥ 3 organ/tissue/system involvement, developing in <7 days, with biopsy-proven small vessel occlusion in patients with persistent high aPL title. Thrombosis may develop in any organ, tissue or system. Small vessel occlusion is the hallmark of the classical presentation of the disease but large vessel thrombosis is also frequent. Thrombocytopenia is the most typical laboratory finding, occurring in >90% patients, occasionally below 20G/L, associated with anaemia although a true pattern of thrombotic microangiopathy is infrequent. Anticoagulation is the cornerstone treatment of CAPS, being the only one associated with better outcome in several cohorts. In case of life-threatening involvement, the treatment relies on a triple-therapy associating anticoagulation, high-dose corticosteroids and plasma exchange or intravenous immunoglobulins. One-year mortality of CAPS patients admitted to the intensive care unit is as high as 34%. Owing the rarity and the severity of the disease, the diagnosis and management of CAPS rely on a close cross-talk between intensivists and internal medicine physicians.