Purpura fulminans de l'adulte

Le purpura fulminans est une maladie infectieuse rare touchant préférentiellement l’adulte jeune sans comorbidité caractérisée par l’association d’un état de choc septique et d’un purpura d’apparition et d’extension rapides. Les deux principales bactéries responsables sont le méningocoque et le pneumocoque. L’éruption purpurique est précédée par une phase prodromique faite de symptômes aspécifiques (syndrome pseudo-grippal) rendant difficile un diagnostic précoce. La présentation clinique des patients ayant un purpura fulminans diffère de celle des patients ayant une méningite bactérienne. Le diagnostic microbiologique repose sur les hémocultures et sur la biopsie cutanée. Cette dernière constitue un examen non invasif et rentable permettant de faire un diagnostic bactériologique jusqu’à 72h après le début de l’antibiothérapie. L’indication de la ponction lombaire est à évaluer au cas par cas car les patients n’ont le plus souvent aucun signe neurologique mais en revanche des troubles sévères de l’hémostase. La prise en charge des patients ayant un PF n’a aucune spécificité comparativement à celle d’un patient ayant un choc septique lié à une autre porte d’entrée : antibiothérapie par une céphalosporine de 3^e génération dès la suspicion diagnostique et traitement des défaillances d’organes avec une attention particulière sur les atteintes myocardique et surrénalienne. Malgré le fait que les bactéries responsables de purpura fulminans sont extrêmement sensibles aux antibiotiques, le pronostic du PF reste sombre avec une mortalité en réanimation s’élevant à 41% et un risque important de séquelles à distance chez les patients survivants.

Purpura fulminans is a rare life-threatening infectious disease characterized by the association of a sudden and extensive purpuric rash together with an acute circulatory failure. PF commonly affects young patients with no previous comorbidities. Neisseria meningitidis and Streptococcus pneumoniae are the leading causative bacteria. Diagnosing purpura fulminans before the apparition of the purpuric rash is challenging since prodromal symptoms are nonspecific and consistent with a “flu-like” syndrome. The clinical presentation of patients with purpura fulminans differs from that of patients with bacterial meningitis since most of the patients with purpura fulminans have no neurological impairment. Microbiological diagnosis relies on blood cultures and skin biopsy of purpuric lesions which is a non-invasive examination allowing to detect the causative bacteria up to 72 hours after antibiotics initiation. The indication for lumbar puncture must be evaluated on a case-by-case basis because patients usually have no neurological signs but severe coagulation disorders. Treatment is no different from that of any other septic shock: antibiotic therapy with a third-generation cephalosporin as soon as the diagnosis is suspected and treatment of organ failure with particular attention to myocardial and adrenal involvement. Despite these pathogens being highly susceptible to broadly available antibiotics, the prognosis of PF is dismal with a mortality rate of 41% in the intensive care unit and a significant risk of distant sequelae in surviving patients.