Syndrome des Antisynthétases

Le syndrome des antisynthétases est une pathologie auto-immune caractérisée cliniquement par une atteinte pulmonaire (pneumopathie interstitielle diffuse), une myopathie inflammatoire, des manifestations articulaires et biologiquement par la présence d’autoanticorps spécifiques dirigés contre différentes anti-synthétases.

L’atteinte clinique est hétérogène, rendant parfois difficile le diagnostic de cette pathologie. La présentation initiale, subaiguë ou chronique, a un spectre de gravité large. L’évolution est variable selon les individus, mais le pronostic est conditionné par l’atteinte pulmonaire. Le dépistage précoce de cette atteinte pourrait permettre une meilleure prise en charge et ainsi améliorer le pronostic.

Les thérapeutiques ne sont pas consensuelles du fait d’un manque cruel d’études randomisées. Les corticoïdes correspondent au traitement de première intention. Un traitement immunosuppresseur sera dans la grande majorité des cas associé afin d’éviter échec ou rechute, ou encore à à visée d’épargne cortisonée. La durée du traitement et le suivi ne sont pas bien définis, mais sont le plus souvent prolongés plusieurs années.

Antisynthetase syndrome is an auto-immune disease clinically defined by insterstitial lung disease, myopathy and articular manifestations; biologically specific auto antibodies against different antisynthetases are found. Clinical manifestations are heterogeneous, leading to difficulties in diagnosis precisely the disease.

Evolution is variable but prognostic mainly depends on lung disease. An earlier diagnosis could allow a faster initiation of treatment and improve the prognosis.

Therapeutics are not consensual because of a cruel lack of randomized trials. Corticosteroids are the first line treatment. Immunosuppressive drugs are most of the time given to avoid failure or recurrence or to spare corticosteroids.

Treatment duration and follow-up are not well-defined but often given for years.