Prise en charge et pronostic de l’insuffisance respiratoire aiguë au cours des maladies neuromusculaires

L’insuffisance respiratoire aigüe secondaire à une maladie neuromusculaire représente environ 1,5% des causes d’admission en réanimation. Les problématiques posées sont néanmoins extrêmement différentes selon que l’on s’adresse à une aggravation aiguë d’une maladie réversible (syndrome de Guillain-Barré, myasthénie auto-immune ou plus rarement myopathie inflammatoire) ou à une aggravation aiguë d’une maladie chronique neurodégénérative ou évolutive (sclérose latérale amyotrophique, maladie de Steinert ou autres myopathies congénitales).

Bien qu’elles nécessitent une prise en charge spécifique, afin de recourir à la ventilation mécanique au bon moment, et de déterminer une stratégie optimale de sevrage ventilatoire,  les données scientifiques disponibles sur la prise en charge ventilatoire de ces pathologies sont peu nombreuses avec principalement des études descriptives rétrospectives et rarement prospectives. Les recommandations reposent ainsi principalement sur des avis d’experts en attendant des données plus fiables.

Nous allons successivement discuter des notions générales à connaitre, du moment de l’intubation, de la place de la trachéotomie, de la gestion du sevrage ventilatoire et enfin du pronostic.

Acute respiratory insufficiencies secondary to a neuromuscular disease represents about 1.5% of admissions to ICU. Two different conditions can be encountered:  an acute respiratory insufficiency secondary to a reversible disease (Guillain-Barré syndrome, myasthenia gravis, …) or an acute respiratory insufficiency secondary to a degenerative disease (amyotrophic lateral sclerosis, Steinert’s disease, …).

The management of these two conditions is very specific and should focus on finding the optimal moment for orotracheal intubation and mechanical ventilation, and on determining the best weaning strategy. Nevertheless, the available data are scarce and mainly made of case-series, retrospective studies are seldom prospective ones. Current guidelines are thus mainly expert’s advices rather then well established facts.

We will successively discuss general notion, the right time for intubation and mechanical ventilation, the place of tracheostomy, the weaning process and the prognosis.