Les vascularites cryoglobulinémiques

La cryoglobuline est une protéine du sérum qui précipite in vitro à une température inférieure à 37°C. Les cryoglobulinémies sont classées en trois sous-groupes selon leur composition. La vascularite cryoglobulinémique correspond à l’ensemble des manifestations induites par l’occlusion vasculaire par la cryoglobuline ou les manifestations inflammatoires liées aux dépôts de complexes immuns contenant la cryoglobuline. Les manifestations principales sont les atteintes cutanées, purpura vasculaire et nécrose, l’atteinte rénale et l’atteinte neurologique périphérique. Le bilan étiologique doit rechercher une hémopathie maligne B, une connectivite, une infection virale chronique notamment hépatite C. Le traitement et le pronostic dépendent de la pathologie sous-jacente retrouvée.

Cryoglobulins are immunoglobulins that precipitate in vitro when serum is incubated at temperatures lower than 37°C. Cryoglobulins are classified under three subgroups according to their components. Cryoglobulinemic vasculitis corresponds to manifestations associated with vascular occlusion by cryoglobulins or inflammatory manifestations induced by the deposition of cryoglobulins containing immune complex. Main manifestations are skin lesions, including vascular purpura, necrosis, kidney involvement, and peripheral nerve involvement. Initial work-up aims at identifying the underlying disease, which may be a B-lineage hematological malignancy, a connective tissue disorder, or a chronic viral infection like hepatitis C. Treatment and prognosis are closely dependent of the underlying disease.