Diagnostic et prise en charge des vascularites associées aux ANCA en Réanimation

Les vascularites à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont des maladies rares et parfois graves, de diagnostic difficile, que le réanimateur doit connaître afin de débuter rapidement un traitement d’induction adapté permettant d’améliorer le pronostic des patients.  Les vascularites à ANCA touchent principalement les vaisseaux de petit calibre et incluent trois maladies : la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Ces pathologies peuvent conduire à des manifestations sévères, telles que des hémorragies intra-alvéolaires, des exacerbations sévères d’asthme hyperéosinophilique, des glomérulonéphrites rapidement progressives, des atteintes digestives (ischémie, perforation, hémorragie) ou des atteintes cardiaques, nécessitant une prise en charge en réanimation.

Le diagnostic repose sur l'association de manifestations cliniques évocatrices, biologiques (présence d'ANCA anti-PR3 ou anti-MPO dans > 90% des cas de GPA et de MPA mais ANCA positifs dans seulement 40% des cas de GEPA) et parfois histologiques. Les formes graves nécessitent un traitement par 3 jours de boli de méthylprednisolone, relayés par une corticothérapie IV de décroissance progressive (1 mg/kg initialement), associée à un immunosuppresseur (le plus souvent cyclophosphamide si forme grave ou rituximab). La place des échanges plasmatiques reste débattue et est réservée aux cas les plus critiques.

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides (AAV) are rare and potentially severe diseases, with challenging diagnosis, that intensivists must recognize promptly to initiate appropriate induction therapy and improve patient outcomes. AAV primarily affect small vessels and include three main entities: granulomatosis with polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis (MPA), and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA). AAV can lead to life-threatening complications such as diffuse alveolar hemorrhage, severe hyper-eosinophilic asthma exacerbations, rapidly progressive glomerulonephritis, gastrointestinal involvement (ischemia, perforation, hemorrhage), or cardiac manifestations, requiring admission in intensive care unit.

Diagnosis relies on a combination of characteristic clinical manifestations, biological findings (presence of anti-PR3 or anti-MPO ANCA in >90% of GPA and MPA cases, but only 40% of EGPA cases), and sometimes histological evidence. Severe forms require treatment with three days of intravenous methylprednisolone pulses, followed by tapering intravenous glucocorticoids (initially 1 mg/kg), combined with immunosuppressive therapy (typically cyclophosphamide for critical forms or rituximab). The role of plasma exchange remains controversial and is reserved for the most critical cases.