Encéphalites auto-immunes à anticorps antirécepteurs-NMDA, une cause fréquente d’encéphalite en réanimation

Les encéphalites auto-immunes/paranéoplasiques présentent des caractéristiques communes avec des tableaux cliniques d’évolution rapide associant des troubles du comportement ou de l’humeur, des crises convulsives, des troubles de la mémoire, une réaction inflammatoire du liquide céphalorachidien (LCR) et des modifications de l’imagerie cérébrale. Elles sont secondaires à la présence d’un anticorps dirigé le plus souvent contre des antigènes du système nerveux central (SNC), qui peuvent être communs aux antigènes exprimés par un tissu tumoral. Parmi celles-ci, les encéphalites à anticorps antirécepteurs-NMDA (anti-R-NMDA), de description récente, semblent particulièrement fréquentes. En effet, selon une étude prospective épidémiologique, ces encéphalites représenteraient 4 % de l’ensemble des causes d’encéphalites, soit la cinquième cause d’encéphalite après les infections à Herpes simplex virus, à Varicelle zona virus (VZV), à Mycobacterium tuberculosis et l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ou acute demyelinating encephalomyelitis, ADEM), et la deuxième étiologie d’encéphalite auto-immune après l’ADEM. Les encéphalites à anticorps anti-R-NMDA touchent préférentiellement des sujets jeunes de sexe féminin et possèdent une présentation clinique évocatrice avec le développement rapide de troubles du comportement, une présentation neuropsychiatrique particulière avec des hallucinations, des crises convulsives, des mouvements anormaux, une dysautonomie et une hypoventilation centrale nécessitant fréquemment une hospitalisation en réanimation. Ce tableau est associé à un tératome ovarien dans deux tiers des cas. Le diagnostic est confirmé de façon simple par le dosage des anticorps dans le LCR, avec des arguments indirects en IRM et à l’électroencéphalogramme (EEG). La prise en charge thérapeutique repose sur une immunothérapie, une corticothérapie associée à des immunoglobulines IV (IgIV) ou des plasmaphérèses ainsi que sur la résection chirurgicale d’une tumeur germinale éventuelle. Diagnostiquée et prise en charge précocement, l’encéphalite à anticorps anti-R-NMDA a une mortalité faible, environ 4 %, et un pronostic neurologique favorable au bout de quelques mois chez plus de 75 % des patients.

Paraneoplastic autoimmune encephalitis results in rapidly evolving symptoms encompassing behavior changes, mood disorders, seizures, memory deficits, and possible decline of consciousness associated to an inflammation of the cerebrospinal fluid (CSF) and abnormalities on cerebral imaging. Among these encephalitis, the recently described anti-NMDA-receptor encephalitis seems more common. According to an epidemiological prospective study, this encephalitis represents up to 4% of all causes of encephalitis; the 5th cause of encephalitis after Herpes simplex virus, Varicelle zona virus (VZV), Mycobacterium tuberculosis infections, and acute demyelinating encephalomyelitis (ADEM), and thus the second cause of autoimmune encephalitis after ADEM. Anti-NMDA-receptor encephalitis predominantly affects young people, especially women. The clinical presentation is characteristic and includes rapidly evolving behavioral changes, prominent psychiatric symptoms with delusion and psychosis, seizures, abnormal movements, autonomic instability, and central hypoventilation. Admission to the intensive care unit is common for hypoventilation or decreased consciousness. Presentation is associated with the presence of an ovarian teratoma in two-third of the cases. Diagnosis is assessed based on the identification of specific antibodies against NMDA-receptor in the CSF, as well as indirect data obtained using electroencephalography and cerebral imaging. Treatment relies on immunotherapy, corticosteroids associated to intravenous immunoglobulins or plasma exchange, and resection of the germinal tumor. If diagnosed and treated early, anti-NMDA-receptor encephalitis has a mortality rate of 4% and a favorable outcome in about two-third of the patients.