Encore d’actualité ! Escherichia coli et syndrome hémolytique et urémique chez l’enfant et l’adulte

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) à Escherichia coli est dû à une microangiopathie thrombotique touchant principalement le rein, entraînant une hypertension artérielle (HTA) et une insuffisance rénale aiguë (IRA). Sa pathogénie comprend une lésion/activation de l’endothélium, essentiellement au niveau rénal, induite par des entérotoxines ou shigatoxines bactériennes. Le SHU typique est la première cause d’IRA du nourrisson et de l’enfant, mais peut aussi être observé chez l’adulte, à tout âge. L’anémie hémolytique mécanique avec présence de schizocytes, la thrombopénie sans coagulation intravasculaire disséminée et l’insuffisance rénale sont caractéristiques. Dans les SHU typiques, une diarrhée prodromique, volontiers sanglante, est observée, en rapport avec une infection par une entérobactérie pathogène, souvent le E. coli O157:H7. D’autres sérotypes peuvent émerger comme l’a montré récemment l’épidémie de diarrhée aiguë et de SHU en Allemagne et en France due à E. coli O104:H4. Le SHU typique postinfectieux doit être distingué du SHU atypique lié à des anomalies génétiques des facteurs de régulation de la voie alterne du complément ou des SHU médicamenteux. Le pronostic s’est amélioré, avec une survie des malades de plus de 85 % à un an. L’insuffisance rénale chronique séquellaire est observée dans 10 à 20 % des cas. Le traitement est essentiellement symptomatique: réhydratation, épuration extrarénale, contrôle de l’HTA. Il n’y a pas d’indication aux ralentisseurs du transit ni à une antibiothérapie spécifique. Les perfusions de plasma frais ou les échanges plasmatiques sont discutés chez l’enfant, réservés aux formes graves avec signes neurologiques, et presque systématiques chez l’adulte. L’eculizumab, anticorps anti-C5, pourrait être utile dans les formes sévères.

The hemolytic uremic syndrome (HUS) is related to a thrombotic microangiopathy in the kidney, leading to hypertension and acute renal failure. In the post-infectious, typical form, its pathogenesis includes a lesion/activation of endothelial cells, mainly in the kidney vasculature, induced by bacterial enterotoxins known as the shiga-toxins. Haemolytic anemia with schizocytes, thrombocytopenia without intravascular coagulation and renal failure are present. In typical HUS, a prodromic hemorragic diarrhea is observed due to an infection by an enteropathogenic bacteria, mainly the O157:H7 Escherichia coli. Recently a very large epidemic of diarrhea complicated by HUS in about 25% of the cases has been observed in Germany. Prognosis has improved greatly, and the patient survival rate is higher than 85% in a year. Chronic renal failure may result in 10 to 20% of the cases. Fresh plasma infusion or plasma exchanges are recommended in most of the cases of typical HUS, especially in severe forms in both children and adults. However, eculizumab, an anti-C5 antibody which is now recommended in complement deficiency-associated HUS, has been shown recently to be effective in post-infectious HUS as well. It may become the firstline treatment of infectious HUS in the near future.