Myélinolyse centro- et extrapontine. Données actuelles et spécificités en réanimation

Les myélinolyses centro-(MCP) et extrapontines (MEP), parfois communément appelées syndrome de démyélinisation osmotique, correspondent à une démyélinisation de la partie centrale de la protubérance ou d’autres parties du cerveau. Les principaux facteurs prédisposants sont l’alcoolisme chronique, les états de dénutrition et la correction trop rapide d’une hyponatrémie. La symptomatologie est variable et correspond aux lésions anatomiques. La présentation classique est celle d’une tétraparésie, voire d’un locked-in syndrome, de mouvements anormaux, de manifestations psychiatriques survenant quelques jours après la correction d’une hyponatrémie. Le diagnostic est confirmé par l’imagerie par résonance magnétique qui montre un hyposignal en pondération T1 et un hypersignal sur les séquences pondérées T2 et FLAIR. Il n’existe à ce jour aucun traitement codifié et seul un traitement symptomatique peut être proposé. Les études les plus récentes montrent des taux de survie et de récupération neurologique importants et vont à l’encontre d’une littérature ancienne mettant en avant la notion d’une mortalité effroyable, voire d’un pronostic neurologique catastrophique. Cependant, aucune étude n’a clairement identifié des facteurs influençant le pronostic. En réanimation, les études concernant les patients les plus graves, notamment ventilés, atteints de MCP/MEP, sont quasi inexistantes. Ces situations où le pronostic semble défavorable en raison principalement d’un déficit neurologique sévère pourraient amener à considérer celles-ci avec un certain fatalisme. Ainsi, des décisions d’admission en réanimation, d’escalade ou de l’arrêt d’un traitement à la phase aiguë ne doivent probablement pas reposer sur la gravité du tableau neurologique initial, les possibilités d’une récupération très satisfaisante étant réelles et peu prévisibles.

Central pontine myelinolysis (CPM) and extrapontine myelinolysis (EPM), also known as the osmotic demyelination syndrome, are uncommon disorders, characterized by non-inflammatory demyelination involving the pons and other areas of the central nervous system. Usual predisposing factors are chronic alcoholism, malnutrition, and correction of hyponatremia. Clinical features are variable and depend on the involved brain regions. The usual CPM/EPM presentation includes tetraparesia, locked-in syndrome, abnormal movements, and psychiatric symptoms. Diagnosis is based on neuroimaging, especially magnetic resonance imaging, which shows typically hypointense lesions on T1-weighted sequences and hyperintense lesions on T2-weighted sequences. Supportive treatment is all that can be recommended. No specific treatment has been proven effective. Although earlier reports on CPM/EPM have shown very poor outcome, recent reports suggest better outcome with improved survival and recovery. However, no study has clearly identified any potential prognostic factors in CPM/EPM. Very few data are available for the most severely ill patients requiring mechanical ventilation. The uncertain benefits of aggressive and costly life-supporting treatments for these critically ill patients with severe comorbidities and neurologic impairment could have great influence on decision-making for the level of care. However, recovery is unpredictable on the basis of illness severity and decisions should not be influenced by the initial presentation since favorable outcome is possible.