Maladies musculaires en réanimation. Quand les évoquer ? Comment orienter la recherche diagnostique ?

Le champ des affections musculaires et de la jonction neuromusculaire est très vaste avec plusieurs centaines d’entités nosologiques, pouvant être séparées en maladies musculaires acquises, au premier rang desquelles: les myopathies inflammatoires, les myopathies médicamenteuses, la myasthénie, et en myopathies génétiques: dystrophies musculaires, myopathies congénitales, myopathies métaboliques et canalopathies.

Bien que certaines de ces affections soient rares, elles peuvent être rencontrées en réanimation et cela principalement dans trois situations distinctes: (1) la prise en charge spécifique d’une maladie musculaire connue en décompensation ou dans les suites d’une complication; (2) la suspicion d’une maladie musculaire d’apparition récente ou méconnue devant l’existence d’un déficit moteur majeur d’aggravation rapide et/ou associé à des troubles sévères de déglutition, d’une rhabdomyolyse massive, d’une insuffisance respiratoire aiguë ou d’une atteinte cardiaque (défaillance cardiaque et/ou troubles conductifs ou du rythme); (3) l’apparition d’une maladie musculaire absente à l’entrée et acquise au décours de la réanimation initiale pouvant être responsable d’une augmentation de la durée de ventilation mécanique. Certaines pathologies musculaires devront être évoquées devant des troubles non spécifiques (encéphalopathie, épilepsie), complications métaboliques et/ou ioniques (acidose, hypoou hyperkaliémie), alors que les symptômes musculaires ne sont pas au premier plan.

Nous présenterons successivement dans cette mise au point les éléments qui orienteront vers une maladie du muscle ou de la jonction neuromusculaire, la démarche diagnostique à aborder afin d’avancer dans le diagnostic et enfin les principales entités en fonction de leur présentation clinique.

Muscular and neuromuscular junction diseases include several hundreds entities. Some are acquired like inflammatory myopathy, drug-induced myopathy, and myasthenia gravis; others are inborn like muscular dystrophy, congenital myopathy, metabolic myopathy, and channelopathy.

Even if scarce, they can be encountered in the intensive care unit (ICU), mainly in three situations: (1) severe worsening or complication of a known muscular disease; (2) suspicion of muscular disease in a patient presenting with acute motor weakness, severe bulbar dysfunction, rhabdomyolysis, acute respiratory distress or cardiac dysfunction (altered systolic function, impaired heart conduction or arrhythmia); (3) occurrence of muscle disease acquired while the patient is hospitalized in the ICU, that can be responsible for prolonged mechanical ventilation and increased mortality. Some muscular diseases should be suspected when patients present with encephalopathy, epilepsy, metabolic or ionic disturbance (acidosis, hypo- or hyperkaliemia) even in the absence of muscular symptoms.

We will successively discuss which circumstances may suggest an underlying muscular or neuromuscular junction disease, how diagnosis can be assessed, and finally which are the main muscular or neuromuscular diseases according to their clinical presentation in the ICU.