Réanimation et cytopénies auto-immunes. Diagnostic et modalités de prise en charge

Les principales cytopénies auto-immunes sont, par ordre de fréquence: la thrombopénie auto-immune ou purpura thrombopénique immunologique (PTI) et les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) où l’on distingue les AHAI liées à la présence d’auto-anticorps chauds et les anémies hémolytiques liées à la présence d’agglutinines froides, et en particulier la maladie des agglutinines froides, qui est le plus souvent une maladie clonale liée à une prolifération lymphoïde B plutôt qu’une pathologie auto-immune. L’association d’un PTI et d’une AHAI à auto-anticorps chauds représente le syndrome d’Evans. Le traitement du PTI, quand il existe des signes hémorragiques menaçant le pronostic vital ou fonctionnel, repose sur l’association de corticoïdes à fortes doses, d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et des transfusions de plaquettes réparties sur le nycthémère. Ces dernières sont exclusivement indiquées dans les cas avec urgence vitale. Le traitement des AHAI à autoanticorps chauds repose en priorité sur les corticoïdes à forte dose. La transfusion prudente de concentrés érythrocytaires est utile quand l’anémie est mal tolérée. Les anticorps anti-CD20 donnent des résultats prometteurs mais ce traitement est en cours d’évaluation. La splénectomie est réservée aux formes gravissimes ne répondant pas au traitement médical. Le traitement des poussées d’agglutinines froides repose sur la transfusion de sang réchauffé. Les corticoïdes sont en revanche inefficaces et leur utilisation est à éviter. Les anticorps anti-CD20 associés aux immunosuppresseurs peuvent être utiles dans les formes les plus sévères de maladie des agglutinines froides.

Immune thrombocytopenia (ITP) and autoimmune haemolytic anemia (AIHA) are the two main autoimmune cytopenias in adults. AIHA includes AIHA associated with warm autoantibodies and cold agglutinin-mediated anemia (CAA). Treatment of the most severe forms of ITP is based on high-dose steroids and intravenous immunoglobulins (IVIg). Platelet transfusions are indicated only for life-threatening bleedings. High-dose steroids represent the first-line treatment of warm AIHA. Red blood cell transfusions are effective for symptomatic anemia. Splenectomy should only be performed in the exceptional cases refractory to medical treatment. In CAA, transfusion of warmed packed red blood cells is the unique emergent therapy. Steroids are not effective and should be avoided. Anti-CD20 antibodies represent a promising therapy for warm AIHA and CAA and should be administered if first-line treatment has failed.