Myasthénie auto-immune, prise en charge et traitement

Bien que considérée comme une pathologie rare, la myasthénie généralisée auto-immune est la pathologie la plus fréquente de la jonction neuromusculaire. Elle ne touche que la musculature striée. Les signes cardinaux en sont la fatigabilité à l’effort et la fluctuation de l’atteinte motrice. C’est une pathologie chronique dont le risque évolutif est la survenue de poussées ou de crises myasthéniques, pouvant conduire le patient en réanimation et nécessiter l’intubation endotrachéale. La sévérité est liée essentiellement à l’atteinte des muscles respiratoires et des troubles de la déglutition qu’il faut pouvoir détecter précocement. Ces signes doivent être connus de l’infirmière. La prise en charge est en premier lieu symptomatique, les traitements immunomodulateurs comme les immunoglobulines intraveineuses et les échanges plasmatiques ont démontré leur efficacité sur l’évolution de la crise. Une corticothérapie associée à un traitement immunosuppresseur est en général nécessaire pour stabiliser la maladie au long cours. La recherche d’anomalie thymique est également systématique afin d’envisager une thymectomie.

Although considered as rare, generalized autoimmune myasthenia (GM) is the most frequent neuromuscular junction disease. GM only involves skeletal muscles. The cardinal signs are muscular fatigability during effort and fluctuation. GM is a chronic disease leading to acute episodes requiring admission to the intensive care unit and endotracheal intubation. Severity is mainly due to the impairment of respiratory and swallowing muscles which should be early detected. Nurses should be aware of these GM-related features. Treatment is supportive including mechanical ventilation. Immunomodulatory therapies including intravenous immunoglobulins and plasma exchanges have been shown efficient to reverse the course of GMcrisis. Corticosteroids in association with an immunosuppressive drug are generally required to stabilize the disease on a long-term. Thymectomy should be considered in the presence of thymus abnormalities.