Les glomérulonéphrites membranoprolifératives primitives : quelques considérations cliniques à propos d’un cas

Les glomérulonéphrites membranoprolifératives primitives ont connu durant la dernière décennie des bouleversements dans leur classification et dans leur approche clinique. De nouvelles classifications ont ainsi été proposées, aboutissant à l’individualisation d’une nouvelle entité, la glomérulopathie à dépôts glomérulaires de C3 isolés ou prédominants. L’exploration du système du complément a permis de préciser la part des anomalies constitutionnelles ou acquises de la régulation de la voie alterne dans la physiopathologie de ces néphropathies. Enfin, ces avancées ont coïncidé avec la disponibilité en pratique clinique du premier inhibiteur du complément, l’eculizumab, et le développement d’un nombre croissant de modulateurs de la voie alterne, ce qui laisse espérer à court terme un traitement spécifique de ces maladies rénales sévères.

During the last decade, the classification and clinical approach of primary membranoproliferative glomerulonephritis have dramatically been changed. New proposed classification led to the individualization of a new entity, C3 glomerulopathy defined by exclusive or predominant glomerular C3 deposits. Complement workup helped in defining the place of constitutional and acquired dysregulation of the complement alternative pathway in the pathogenesis of these nephropathies. Finally, these advances have coincided with the availability of the first complement inhibitor, eculizumab, and the development of a growing number of complement modulators, paving the way for specific treatments of these severe renal diseases.