Hypertension artérielle pulmonaire au cours de la drépanocytose : complication aiguë ou chronique ?

Introduction : Au cours de la drépanocytose (DPC), l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est fréquente et aggrave le pronostic. Son diagnostic précoce revêt un intérêt capital sur ce terrain.

Observations : Le premier cas est celui d’un patient avec HTAP chronique et retentissement fonctionnel respiratoire, suspectée à l’occasion d’un épisode aigu et confirmée à distance. Le second cas rapporte une HTAP aiguë au cours d’un syndrome thoracique aigu ; spontanément réversible après résolution de la crise.

Conclusion : L’HTAP découverte lors d’une exacerbation de la DPC peut être aiguë et réversible ou chronique et permanente. À distance de cet épisode aigu, une exploration de la fonction cardiaque droite est nécessaire pour étiqueter la forme clinique de l’HTAP et préconiser la surveillance adéquate.

Introduction: During sickle cell disease, pulmonary hypertension is common and worsens prognosis. Its diagnosis in time is mandatory.

Case reports: The first case reported chronic pulmonary hypertension that impacts respiratory function. It was suspected during an acute exacerbation which was then confirmed later. The second case described an acute pulmonary hypertension concomitant with an acute chest syndrome that recovered spontaneously after the acute episode resolution.

Conclusions: Pulmonary hypertension noticed within an acute exacerbation of sickle cell disease can be acute and reversible or chronic and permanent. A delayed exploration of the right cardiac function is necessary to plan appropriate monitoring.