Un syndrome de Budd-Chiari associé à une thrombose veineuse portomésentérique : mode de révélation inhabituel d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une maladie vasculaire du foie faisant suite souvent à une thrombose veineuse sus-hépatique. L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), affection clonale acquise rare, réalise une des conditions prothrombotiques bien connues prédisposant au SBC primitif. L’association SBC–HPN est souvent rapportée sous forme de cas cliniques isolés ou de petites séries présentant des spécificités pronostiques et thérapeutiques. Nous rapportons le cas d’une fille de 27 ans ayant une HPN révélée dans le cadre du bilan étiologique d’un SBC, associé à des thromboses veineuses portale, mésentérique et à une embolie pulmonaire.

Budd-Chiari syndrome (BCS) is a vascular disease of the liver, mainly caused by hepatic venous thrombosis. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), acquired clonal hematopoietic stem cell disorder, is one of the prothrombotic conditions predisposing to the development of primary BCS. BCS–PNH combination is rare, often reported as isolated clinical cases or small series, and has prognostic and therapeutic specificities. We report the case of a 27-year-old girl with PNH revealed as part of the etiological assessment of a BCS, associated with portal venous thrombosis, mesenteric thrombosis, and pulmonary embolism.